NOWOTWORY U DZIECI

W odróżnieniu od nowotworów u osób dorosłych, większość tych chorób u dzieci powstaje w wyniku zaburzeń w rozwoju płodowym. Za­burzenia te mogą być spowodowane paleniem tytoniu przez matkę, prześwietleniami rentgenowskimi i zażywaniem leków w czasie ciąży oraz wieloma innymi czynnikami środowiskowymi. Wykazano np., że przez łożysko mogą przenikać niektóre chemiczne czynniki rakotwór­cze. Pewien wpływ na zwiększenie ryzyka zachorowania dziecka na nowotwór może mieć również wiek matki (im starsza matka, tym wyż­sze ryzyko) oraz ogólny stan jej zdrowia.

Ustalono też pewien związek między nowotworami złośliwymi a wa­dami wrodzonymi u dzieci. U dzieci z wrodzonym defektem immunolo­gicznym i z niektórymi zaburzeniami chromosomów (trisomia) również istnieje zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwory złośliwe. Za­chorowalność wynosi średnio 15 zachorowań rocznie na 100000 dzieci.

Nowotwory łagodne u dzieci to głównie naczyniaki, potworniaki i nerwiaki.

Nowotwory złośliwe można zgrupować następująco: białacz­ki, chłoniaki ziarnicze i nieziarnicze, histiocytoza X, nowotwory oś­rodkowego układu nerwowego, nowotwory układu współczulnego, no­wotwory kości, nowotwory narządów moczowo-płciowych oraz nowo­twory umiejscowione w innych narządach.

Objawy choroby nowotworowej u dzieci zależą od charakteru choroby. W nowotworach układowych (np. białaczka) wczesne objawy są zwykle mało charakterystyczne (osłabienie, krwawienia z dziąseł i błon śluzowych). W innych nowotworach ulegają powiększeniu węzły chłonne (chłoniaki) lub zostają zniekształcone bądź powiększone na­rządy (guz Wilmsa — nerka, siatkówczak — oko). Nowotwory kości powodują zwykle dolegliwości bólowe kości.

Zasady leczenia nowotworów u dzieci. Podstawowym warunkiem uzyskiwania dobrych wyników leczenia jest jak najwcześniejsze roz­poznanie choroby i właściwe leczenie. W wykrywaniu nowotworów szczególnie dużą rolę spełnia najbliższe otoczenie (rodzina) i lekarze sprawujący opiekę nad dzieckiem. Podobnie jak u dorosłych, stosowa­ne są metody leczenia: chirurgiczna, chemioterpia, radioterapia oraz metody skojarzone. Leczenie chirurgiczne ma głównie zasto­sowanie w guzach litych (usunięcie guza) i w niektórych nowotwo­rach układowych (np. układu limfatycznego). Postępy w chemiote­rapii (leczenie systemowe) i w radioterapii poprawiły znacznie roko­wanie również w nowotworach uważanych dawniej za nieuleczalne. Ważnym problemem jest właściwa rehabilitacja po leczeniu.

Kompleksowym leczeniem nowotworów u dzieci zajmuje się Instytut Matki i Dziecka oraz kliniki pediatryczne akademii medycznych.

Szybko rosnące naczyniaki krwionośne u dzieci. Jest to szcze­gólna postać naczyniaków cechujących się bardzo szybkim wzrostem od wczesnego okresu niemowlęcego. Jeżeli znajdują się na twarzy, mo­gą stanowić duży defekt kosmetyczny. Początkowo są wielkości głów­ki szpilki i w krótkim czasie mogą powiększać się do rozmiarów śliw­ki. W skrajnych przypadkach mogą przerastać pół twarzy. Wiele z nich zanika w 2 r. życia, pozostawiając niewielkie zmiany.

Leczenie przetrwałych naczyniaków jest bardzo trudne. Koagu­lacja laserem lub metoda głębokiego zamrażania daje dobre wyniki kosmetyczne. Podejmuje się również próbę leczenia steroidami, ale wy­niki nie są pewne. Stosowane niekiedy podwiązywanie naczyń krwio­nośnych odżywiających guz przeważnie prowadzi do jego zaniku lub zatrzymuje wzrost.

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. Są to najczęstsze po białaczkach nowotwory wieku dziecięcego, występujące zwłaszcza między 5 a 10 r. życia. Większość, bo 70%, stanowią glejaki o róż­nej budowie mikroskopowej: gwiaździaki, rdzeniaki, wyściółczaki. Nowotwory mózgu umiejscawiają się głównie w tylnej jamie czaszkowej.

Objawy: wymioty, bóle głowy, zaburzenia równowagi i widzenia, zaburzenia świadomości, niedowłady i porażenia.

Rozpoznanie ustala się na podstawie specjalnych badań radio­logicznych (tomografia komputerowa i arteriografia).

Leczenie chirurgiczne, uzupełniane radioterapią.

Rokowanie, uzależnione od umiejscowienia i zaawansowania choroby, zwykle jest dość dobre.

„Guz brzucha” jest to obecność nieprawidłowej masy w jamie brzusznej. Może to być nowotwór złośliwy lub łagodny, torbiel albo patologicznie powiększony narząd (np. olbrzymie wodonercze, powięk­szona śledziona). Zwykle dopiero specjalistyczne badania umożliwiają ustalenie dokładnego rozpoznania. Czasami może być konieczne prób­ne otwarcie jamy brzusznej i pobranie wycinka, gdy inne badania nie prowadzą do ustalenia ostatecznego rozpoznania. Zaniechanie ko­niecznych badań i opóźnienie leczenia może zadecydować o życiu dziecka.

Guz Wilmsa lub nerczak płodowy. Jest to złośliwy nowotwór ner­ki występujący prawie wyłącznie u dzieci, głównie w ciągu pierwszych 4 lat życia. Może występować również u noworodków. Powoduje on zniszczenie nerki, rozrasta się w najbliższej okolicy i daje przerzuty, głównie do płuc. Naciekanie wątroby i trzustki występuje w stanach zaawansowanej choroby nowotworowej. Nowotwór może się rozwijać w obu nerkach równocześnie.

Objawy. Najczęściej pierwszym objawem, niestety późnym, jest guz w brzuchu. Zwykle zauważa go matka. Bóle tej okolicy, jeśli wy­stępują, nie są silne. Może wystąpić krwiomocz (rzadko), gorączka. W zaawansowanej chorobie stwierdza się wyniszczenie i niedokrwistość.

Rozpoznanie potwierdza urografia. Pomocne są ultrasonogra­fia i tomografia komputerowa, a także biopsja, zwłaszcza w przypad­kach, w których leczenie rozpoczyna się od naświetlań i chemioterapii (w bardzo dużych guzach).

Leczenie jest zwykle chirurgiczne. Po zabiegu stosuje się prze­ważnie chemioterapię i naświetlania brzucha. Przerzuty do płuc mogą być usuwane operacyjnie. Wyniki są tym lepsze, im młodsze jest dziec­ko i mniejszy guz. Ponad 60% dzieci jest trwale wyleczonych. Gdy dziecko przeżywa 2 lata po operacji bez przerzutów, można je uznać za wyleczone. Wznowy po tym okresie zdarzają się rzadko.

Mięsak groniasty pęcherza moczowego, pochwy i macicy. Jest to nowotwór złośliwy. Może powodować zaburzenia w wydalaniu mo­czu (częstomocz, skąpomocz lub zatrzymanie moczu), krwiomocz, krwawienia z dróg rodnych. Niekiedy wypada przez cewkę lub pochwę na zewnątrz i wtedy ma wygląd groniastych mas.

Leczenie wyłącznie operacyjne z następującą po nim radio- i chemioterapią.

Nerwiak zarodkowy współczulny. Jest to guz o dużej złośliwoś­ci, wywodzący się z zarodkowych komórek współczulnego układu nerwowego. Może rozwijać się wszędzie tam, gdzie rozmieszczone są embrionalne komórki układu współczulnego. Najczęściej występu­je w brzuchu, rzadziej w klatce piersiowej. Może występować ro­dzinnie. Przeważnie atakuje dzieci do 4 r. życia. Guz nacieka tkanki okoliczne i daje przerzuty do węzłów chłonnych, .wątroby i kości.

Objawy. Najczęściej pierwszym objawem jest guz w brzuchu. Po­nieważ wydziela on substancje biologicznie czynne (katecholaminy), mogą występować różne objawy z tym związane, m.in. nadciśnienie tętnicze, zaburzenia neurologiczne i inne. Stwierdzenie podwyższone­go poziomu tych związków we krwi, a produktów ich przemiany w mo­czu, potwierdza rozpoznanie. Rutynowo wykonuje się badania klatki piersiowej i kości w postukiwaniu przerzutów.

Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie guza w całości lub choćby tylko jego części, a następnie chemio- oraz radioterapia. Gdy guz jest bardzo duży, leczenie może być rozpoczęte od chemiotera­pii. Wyniki są dobre u małych dzieci, z wcześnie ustalonym rozpozna­niem (do 85% wyleczeń), gorsze u dzieci starszych z zaawansowaną chorobą nowotworową, niedokrwistością i wyniszczonych. Jeżeli dziec­ko przeżywa 3 lata po operacji bez przerzutów, można je uznać za wyle­czone.

Siatkówczak jest najczęstszym nowotworem złośliwym oka. Stano­wi ok. 1% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci. Istnieje w pew­nym stopniu uwarunkowanie genetyczne, ponieważ ok. 5% tych no­wotworów rozwija się u dzieci, których rodzice chorowali na tę choro­bę. U niektórych chorych występują zaburzenia w chromosomie 13. U 25% chorych nowotwór rozwija się w obu gałkach ocznych. Ocenia się, że prawdopodobieństwo wystąpienia choroby u drugiego dziecka zdrowych rodziców wynosi 1%.

Objawami najbardziej charakterystycznymi siatkówczaka są: szarożółty refleks źrenicy („błysk koci”), ciągły zez, jednostronne roz­szerzenie źrenicy, zaburzenia widzenia i wytrzeszcz gałek ocznych.

Choroba może szerzyć się na zewnątrz lub do wewnątrz oczodołu, zwłaszcza wzdłuż nerwu wzrokowego.

Rozpoznanie ustala dokładne badanie okulistyczne i badanie mikroskopowe.

Leczenie zależy od zaawansowania choroby. Małe guzy o wy­miarach do 10 mm zlokalizowane w jednej gałce ocznej, nawet jeśli są 2 — 3 ogniska nowotworowe, mogą być napromieniane promieniami ko­baltu 60 wg specjalnej metody Stallarda, która umożliwia zachowanie gałki ocznej i częściowego widzenia. Nowotwór bardziej zaawansowa­ny usuwany jest operacyjnie wraz z gałką oczną lub leczony przy uży­ciu metody fotokoagulacji albo specjalnej techniki zamrażania z ewentualnym napromienianiem promieniami kobaltu 60.

Przy nowotworze w obu gałkach ocznych stosuje się wszystkie moż­liwe metody: napromienianie, chemioterapię i leczenie chirurgiczne w taki sposób, aby zachować wzrok lub poczucie światła chociaż w jed­nym oku” Przy nowotworach we wczesnych fazach rozwoju istnieje duża szansa wyleczenia z zachowaniem wzroku (85 – 95%).

Nowotwory łagodne kości. Nowotwory łagodne kości najczęściej ujawniają się w postaci zmian kostnych, takich jak uwypuklenia, guz, zniszczenie struktury kostnej. Mogą im towarzyszyć bóle i upośledze­nie czynności kości, w której się umiejscawiają. Należą tu m.in.: kostniaki, chrzęstniak zarodkowy, guz olbrzymiokomórkowy, torbiel tętniakowata, naczyniak krwionośny, dysplazja włóknista. Niektóre z nich występują przeważnie w kościach długich (np. kostniak kostni- nowy, chrzęstniak zarodkowy, guz olbrzymiokomórkowy i kostniako-chrzęstniak), w kościach czaszki (kostniak) lub w trzonach kręgów (naczyniak krwionośny).

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania rentgenowskiego i badania mikroskopowego.

Leczenie operacyjne, rokowanie dobre.

Nowotwory złośliwe kości. U dzieci najczęściej występują: kostniakomięsak, powstający z mezenchymy kościotwórczej, oraz mięsak (guz) Ewinga, wywodzący się z mezenchymy szpi­ku. Nowotwory te mogą wystąpić w każdym miejscu kośćca, jed­nakże kostniakomięsak najczęściej umiejscawia się w kościach dłu­gich okolicy kolana, natomiast mięsak Ewinga — w górnej części kości udowej, w kościach miednicy i żebrach. Inne nowotwory wy­stępują znacznie rzadziej.

Objawami początkowymi kostniakomięsaka i mięsaka Ewinga jest bolesny obrzęk, który poprzedza pojawienie się guza. Może wystą­pić gorączka. Zwiększa się liczba krwinek białych i przyspiesza opada­nie krwinek (OB).

Przy rozpoznaniu bardzo pomocne są badania rentgenowskie i scyntygrafia, ale opiera się ono ostatecznie na badaniu mikrosko­powym.

Leczenie. Większość nowotworów złośliwych kości jest leczona chirurgicznie z amputacjami kończyn. Uzupełnieniem tego leczenia jest chemioterapia. W przypadkach mięsaka siateczki stosowane jest napromienianie.

Guzy jajnika. Najczęściej spotykanymi guzami jajnika u dziewcząt są tzw. potworniaki, zarówno dojrzałe (łagodne), jak i niedojrzałe (złośliwe), rozrodczaki i torbiele. Inne nowotwory zdarzają się rzadko. Często rozwijają się powoli i bezobjawowo, w związku z czym rozpoznaje się je dopiero wtedy, gdy osiągają duże rozmiary. Mogą występować bóle brzucha, nudności, czasami zaparcia. Jeżeli szypuła naczyniowa guza ulegnie skręceniu, pojawiają się ostre obja­wy brzuszne – silny ból, podrażnienie otrzewnej, wymioty, stan pod­gorączkowy.

Z reguły konieczne jest leczenie operacyjne – usunięcie gu­za, najczęściej z jajnikiem i jajowodem. Rozległość operacji zależy od stopnia złośliwości nowotworu, jego skłonności do naciekania tkanek okolicznych i niekiedy innych cech. Radio- i chemioterapia są wska­zane w zależności od rodzaju nowotworu. Po operacji może tyć ko­nieczne leczenie hormonalne.

Guz krzyżowo-ogonowy (krzyżowo-guziczny). Jest to potworniak okolicy kości ogonowej (guzicznej). Może mieć charakter nowo­tworu łagodnego, złośliwego lub mieszanego. Wraz ze wzrostem nie­mowlęcia obserwuje się uzłośliwienie guza (metaplazja tkanek w kie­runku złośliwym). Konieczne jest zatem jak najszybsze usunięcie no­wotworu, ponieważ może on dawać przerzuty do płuc, kości i roz­rastać się miejscowo.

Przyczyną powstania guza są zaburzenia we wczesnej fazie embriogenezy, prowadzące do uwalniania się komórek zarodkowych spod wpływu czynników kierujących ich rozwojem.

Obj a wy. Zwykle widoczny jest guz znacznych rozmiarów, np. gło­wy dziecka, zniekształcający budowę pośladków. Skóra na nim może być ścieniała, ze zmianami martwiczymi lub widocznymi poszerzonymi naczyniami żylnymi. Część guzów tego typu rozwija się w miednicy malej, uciskając na odbytnicę lub drogi moczowe, i wtedy jedynymi objawami są zaburzenia w wydalaniu moczu i stolca. Objawy te wy­stępują późno, gdy nowotwór jest już bardzo duży.

Rozpoznanie potwierdza się badaniem radiologicznym. Wyko­nuje się urografię, wlew doodbytniczy i zdjęcia przeglądowe płuc, a także badania biochemiczne, które wykazują podwyższony poziom tzw. alfafetoprotein (białko pochodzenia embrionalnego).

Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu guza. Jeśli jest to nowotwór złośliwy, stosuje się chemioterapię i dodatkowe napromie­nianie.

Mięsak poprzecznie prążkowany. Jest to nowotwór złośliwy roz­wijający się w mięśniach poprzecznie prążkowanych, umożliwiających czynny ruch (kończyny, tułów, gałki oczne). Przeważnie pojawia się w okresie noworodkowo-niemowlęcym oraz między 15 — 19 r. życia. Naj­częściej występuje w obrębie głowy i szyi (gdzie może być pomylony z zapaleniem węzłów chłonnych), rzadziej w układzie moczowym, w obrębie tułowia lub kończyn. Rozrasta się, miejscowo naciekając okoliczne tkanki. Drogą krwionośną i lim- fatyczną daje często przerzuty, głównie do węzłów chłonnych, wątro­by, szpiku kostnego, rzadziej do płuc i mózgu.

Objawia się w formie guza. Rozpoznanie ustala się bada­niem mikroskopowym wycinka (lub całego guza). Przed rozpoczęciem leczenia wykonuje się radiologiczne badanie narządów, do których najczęściej daje przerzuty.

Leczenie polega na całkowitym usunięciu guza, później na ra­dioterapii i chemioterapii. Jeżeli guz nie może być operowany (ze względu na rozmiary i naciekanie okolicznych tkanek), leczenie roz­poczyna się od radio- i chemioterpaii, po czym usuwa się guz i konty­nuuje rozpoczęte leczenie. Terapia skojarzona daje duże szanse trwałe­go wyleczenia dziecka. Czasami może być konieczne wykonanie wię­cej niż jednego zabiegu operacyjnego.

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe (NHL) należą do najczęstszych nowotworów złośliwych u dzieci. Częściej chorują chłopcy, a szczyt za­chorowań przypada na wiek 7-11 lat. Ryzyko zachorowania zwięk­szają zaburzenia wrodzone i nabyte w układzie immunologicznym oraz narażenie na niektóre środki chemiczne, a także niektóre leki. Do czynników związanych z zachorowaniem na limfatycznego mię­saka Burkitta w Afryce zalicza się wirus Epstein Barra i mala­rię. Stwierdzono, że niemal wszystkie dzieci chore na ten nowotwór mają w DNA wbudowany genom wirusa Epstein-Barra.

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe mogą umiejscawiać się w każdym miejscu organizmu: w układzie pokarmowym, śródpiersiu, migdałkach, gardle, węzłach chłonnych szyi i innych oraz, rzadziej, w kościach i ośrodkowym układzie nerwowym.

Objawy związane są z umiejscowieniem nowotworu. Ponad jedna trzecia tych nowotworów umiejscawia się w układzie pokarmowym, wywołując bóle brzucha w jego prawej, górnej części, mdłości i wymio­ty, ogólne osłabienie, utratę masy ciała, a w późniejszych okresach choroby — płyn w jamie brzusznej i obrzęki.

Rozpoznanie ustala się badaniem mikroskopowym. Najczęstszą postacią histologiczną jest nieziarniczy chłoniak złośliwy o typie roz­lanym limfoblastycznym.

W leczeniu metodą z wyboru jest wielolekowe, systemowe lecze­nie chemiczne. W dużych guzach niezbędnym leczeniem uzupełniają­cym lub zasadniczym — w przypadkach umiejscowienia w kościach — jest napromienianie (radioterapia).

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.